EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS DEL LACTANTE

DRA. MONSERRAT PAEZ VILLA R1P 03/04/10
SÍNDROME DE WEST
Se caracteriza por la triada clásica: espasmos infantiles, deterioro psicomotor y actividad hipsarrítmica en el EEG. Afecta a 1 de cada 4-6.000 niños. Existen formas criptogénicas, sin una causa aparente y formas sintomáticas, provocadas por múltiples causas, la esclerosis tuberosa y la encefalopatía hipóxicoisquémica perinatal. Las crisis se inician entre los 3 y 7 meses de la vida, generalmente siempre por debajo del año de edad. Se caracteriza por:
Espasmos infantiles. Pueden ser en flexión o extensión, simétricos o asimétricos, y mixtos. Se agrupan en racimos de hasta 100 espasmos, que se repiten muchas veces al día. Aparecen tanto en vigilia como en sueño, con más frecuencia después del despertar, o en el adormecimiento.
Deterioro psicomotor. En las formas criptogénicas, existe previo al inicio de los espasmos un periodo de normalidad neuropsicológica, seguido de una detención y después deterioro. En los casos sintomáticos existe un retraso previo y el deterioro es más difícil de evaluar.
El EEG de vigilia presenta un patrón hipsarrítmico, una mezcla anárquica de ondas lentas, entre 1-7 Hz de gran amplitud (más de 200 mv), ondas de perfil escarpado y de puntas. Durante el sueño no REM, la hipsarritmia puede fraccionarse. Durante el espasmo se suele observar una atenuación paroxística del voltaje o una desincronización.
El tratamiento de elección es la vigabatrina a dosis de 80-200 mg/k/d en dos dosis. Si no se controla se puede agregar valproato a dosis altas (50-200 mg/k/d). Las benzodiazepinas pueden ser útiles. El ACTH sintético se utiliza a dosis media de 0.3-0.5 mg/d, por vía intramuscular.
El control de las crisis se produce entre el 59 y 85%.

EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DEL LACTANTE
Síndrome generalizado idiopático. Se caracteriza por mioclonias como único tipo de crisis. Las Crisis Febriles previas son frecuentes y existen antecedentes familiares de epilepsia.
Poco frecuente. Las crisis se inician entre los 6 meses y los 3 años de la vida. Un solo tipo de crisis: las mioclonias, que son axiales o axorrizomiélicas, de corta duración y muy frecuentes. El trazado intercrítico de vigilia es normal.
Las mioclonias se correlacionan con paroxismos de punta-polipunta-onda generalizadas. Durante las primeras fases de sueño aparecen brotes generalizados de punta-onda o polipunta-onda rápidas. La TC craneal es normal.
El examen clínico y la maduración neuropsíquica son normales. Cuando se tarda en instaurar el tratamiento, puede aparecer retraso intelectual y trastorno de la personalidad. El control de las crisis es fácil con los FAEs.

EPILEPSIA MIOCLÓNICA SEVERA DEL LACTANTE
Presenta crisis focales y generalizadas. Existen antecedentes familiares de epilepsia y convulsiones febriles en el 20-25%. Hay un discreto predominio de niños sobre niñas.
Las crisis se inician antes de los 6 meses, con convulsiones febriles. Aunque la mayoría de las crisis se desencadenan por la fiebre, se intercalan con crisis afebriles. Las crisis son clónicas hemi o generalizadas, siendo su duración variable y con frecuencia presentan estados de mal. Las crisis se repiten de forma muy frecuente. A partir del segundo o tercer año de vida, aparecen las mioclonias que son muy frecuentes, y se pueden preceder de una crisis tónico-clónica generalizada. Las crisis parciales complejas aparecen a los 3 años de la vida, con o sin generalización secundaria. Con el inicio de las mioclonias se produce un deterioro de la maduración neuropsicológica, con signos de disfunción cerebelosa y afectación piramidal.
El EEG al principio es normal. Coincidiendo con las mioclonias, se observan descargas de punta-polipunta-onda generalizadas, de corta duración. Posteriormente aparecen anomalías focales y multifocales. Existe fotosensibilidad y la fotoestimulación puede desencadenar las crisis.
Las crisis febriles de inicio precoz, muy frecuentes e intercaladas con crisis afebriles, y estado de mal hipertérmico, son los síntomas fundamentales para la sospecha diagnóstica.
Durante la evolución la aparición de mioclonias, el deterioro de la maduración y las anomalías del EEG certifican el diagnóstico.
El VPA y PB, a veces disminuyen la frecuencia de las CF. El clonazepan puede mejorar las mioclonias.

EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA LACTANCIA
Crisis parciales complejas. No existe predominio de sexo. Existen antecedentes familiares de convulsiones febriles o de epilepsia parcial benigna en el 40%.
Las crisis se inician entre los 3 y 20 meses, de forma arracimada (1-10 crisis/día, durante 2-3días). Son de corta duración (1-4 m), con versión oculocefálica hacia un lado, clonias hemifaciales e hipertonía de miembros.
El EEG interictal suele ser normal. Durante la crisis se observan descargas focales de ritmo reclutante de bajo voltaje, en áreas centro-occipitales uni o bilateral, que difunde a todo el hemisferio, presentando una amplitud creciente. La exploración por imagen es normal.
Las crisis se controlan bien con fármacos antiepilépticos, sobre todo con carbamazepina.

SÍNDROME HEMIPLEJÍA-HEMICONVULSIÓN EPILEPSIA
Con frecuencia se comportan como un estado de mal epiléptico, y deja como secuela una hemiplejía transitoria o permanente y epilepsia.
Las causas más frecuentes son las infecciones generales y cerebrales, el síndrome de Sturge-Weber y la hemiplejía congénita. Son frecuentes los antecedentes familiares de convulsiones febriles.
Las crisis se inician entre los 5 meses y 2 años. La crisis comienza con una desviación tónica de la cabeza y de los ojos hacia un lado, seguida de clonias hemifaciales que se propagan al hemicuerpo ipsilateral.
La conciencia se pierde de forma gradual o bruscamente. Las clonias pueden variar en amplitud, frecuencia y topografía; siguiendo a veces una marcha jacksoniana; también pueden ceder en un lado y aparecer en el lado contrario (crisis alternantes), e incluso generalizarse.
La crisis termina con el paciente en coma postictal, hemiparesia ipsilateral y desviación oculocefálica contralateral a la crisis. Es muy frecuente el estado de mal epiléptico.
El EEG intercrítico presenta una depresión de la amplitud o una lentificación de la actividad de base del hemisferio contralateral, con anomalías paroxísticas focales y/o multifocales, afectado sobre todo al lóbulo temporal. En el EEG postcrítico suele existir una asimetría de la actividad de base, que puede persistir durante días.
En la fase aguda, el tratamiento de elección es el diazepam y/o fenitoína i.v., para abortar las crisis. El tratamiento crónico es igual que el de cualquier epilepsia parcial. Los FAEs de elección son el PB, VPA o CBZ. En el 80% de los casos existe retraso mental.

BIBLIOGRAFÍA:
• Rodríguez-Barrionuevo AC, Bauzano-poley E. Guía práctica para el diagnóstico y tratamiento de la epilepsia en la infancial. Madrid:EDIMSA, 1995.
• Chaves Carballo. Syncope and Paroxysmal Disorders other than Epilepsy. En: Swaiman K y Aswal editores. Pediatric Neurology. Principles & Practice. St Louis: Mosby; 1998. p. 763-9.
• Duchowny M, Harvey AS. Pediatric epilepsy syndromes: An udptate and critical review. Epilepsia 1996; 37 (Supl. 1): 26-40.